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  조태준( 趙兌埈 / Cho, Tae-Joon ) [소아정형외과]

  세부전공고관절 탈구,유년기 대퇴골두 무혈성괴사(LCP병),희귀골격계질환(유전성 질환, 대사성질환),기타 소아 고관절 질병,만곡족,기타 발 변형,사지기형/변형,상지기형,질병의 진단,치료,골격이형성증의 진단과 치료,질병의 진단, 골절 치료, 사지 변형 교정 수술, 보조기, 유전자 검사,기형 및 변형의 진단, 치료,척추 변형과 관련된 골격이형성증 및 유전질환의 진단과 치료,족부와 사지 변형 평가 및 치료,근골격계 변형 관리 및 치료,진단, 치료,희귀골질환, 유전성 골질환, 선천성기형,척추측만증 및 기타 골격계변형에 대한 치료,사지 변형 교정, 병적 골절의 진단과 치료, ,질병의 진단, 관절 및 사지 변형 교정 수술, 유전자 검사,희귀골격계질환,고관절이상, 골형성부전증,고관절 이형성증의 진단/치료,수술 전후 보행장애, 발변형에 대한 치료,관절 불안정성, 팔다리 변형 치료,변형의 진단, 원인 규명 및 치료,골격계 기형 치료,

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  고은정( 高恩貞 / Eun Jung Koh ) [소아신경외과(입원의학)]

  세부전공수술전후 신경계 합병증 관리,질병의 신경외과적 평가, 치료, 수술 협진,소아신경외과 입원전담,소아신경외과 입원환자 관리,

  소아신경외과 입원전담

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  박샘이나( 朴샘이나 / SAMINA PARK ) [소아흉부외과]

  세부전공선천성폐질환,흉벽기형,오목가슴, 새가슴 , 복합 가슴기형 질병의 진단/ 수술/ 보조기,종격동종양,소아흉부종양,식도질환,다한증,폐암, 폐이식, 폐전이암, 종격동 종양, 흉벽종양, 흉강경수술, 로봇수술,소아 일반 흉부(폐/식도/종격동/흉곽),폐이식,진단, 중증도 평가, 기도 및 폐의 수술적 치료 및 관리,질병의 진단, 수술, 보조기,흉부 종양의 진단과 치료,선천성 폐기형의 진단 및 치료,폐암, 폐이식, 종격동질환, 흉벽종양, 폐전이암, 흉강경 및 로봇수술,진단, 수술적 치료, 임상 연구 참여, 장기 추적 관리,

  소아 일반 흉부(폐/식도/종격동/흉곽)

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  고은정( 高恩貞 / Eun Jung Koh ) [입원의학센터]

  세부전공질병의 신경외과적 평가, 치료, 수술 협진,수술전후 신경계 합병증 관리,소아청소년 뇌종양,모야모야병,수두증,소아신경외과 입원전담,소아신경외과 입원환자 관리,

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[암종별의학정보]급성림프구성백혈병

백혈병은 골수 또는 혈액 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다. 백혈병은 병의 진행에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분하며, 급성백혈병에서 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병으로 나뉘게 됩니다. 급성림프구성백혈병은 림프구계 백혈구가 악성세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초혈액으로 나와 전신으로 퍼지게 되는 질병입니다. 이 악성세포는 간, 비장, 림프절, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하게 됩니다. 대개 골수나 말초혈액에서 림프아세포가 20% 이상인 경우를 림프구성백혈병으로 정의합니다. 미국 통계상으로는 연간 10 만 명당 1.4 명이 발생하며 , 환자 나이의 중앙값은 11 세로 소아에서 주로 발생하고 있습니다 . 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 림프성백혈병은 총 875건으로 전체 암 발생의 0.4%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 1.7명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 과거 FAB (French-America-British, 1985) 분류를 많이 사용하였으나, 현재는 국제보건기구 (WHO)에서 형태학적, 임상적, 면역학적, 유전학적 정보를 종합해서 제시한 새로운 분류법을 사용하여 급성림프구성백혈병 아형을 세분합니다. 종전 사용하던 FAB분류는 세포 크기, 핵/세포질 비율, 핵인의 존재 여부 및 수, 핵막의 균질성 등에 따라 나눈 것으로 L1~L3 아형으로 세분합니다. 급성림프구성백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 바이러스 감염, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성림프구성백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군 - 판코니증후군, 블룸증후군, 혈관확장성 운동실조 - 급성백혈병 환자의 형제나 쌍생아, 가족 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 고에너지 방사선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 석유화학 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)는 염색체 손상을 일으켜 이차성백혈병의 위험요인이 됩니다. 바이러스 EBV(Epstein-Barr Virus; 엡스타인-바 바이러스)나 HTLV-1(인간 T-세포 림프친화성 바이러스 1형)같은 바이러스 감염은 골수세포 내의 염색체에 손상을 주고 면역 체계의 이상을 초래하여 백혈병을 일으킬 수 있습니다. 급성림프구성백혈병에서 관찰되는 증상은 다른 백혈병 증상과 유사합니다. 환자의 증상은 대부분 빈혈, 백혈구의 증가 또는 감소, 그리고 혈소판 감소에 기인합니다. 피로 및 전신쇠약감과 식욕부진, 체중감소 등의 증상이 나타날 수 있으며, 발열 등 감염 징후와 점상출혈(직경 1~2mm의 작은 출혈), 반상출혈(점상 출혈보다 큰 출혈) 등의 출혈 증상이 관찰될 수 있습니다. 그 밖에 비장비대(비장이 커짐), 간비대(간이 커짐), 림프절종대(림프절이 부어오름), 흉골압통(가슴 중앙뼈의 통증) 등이 관찰될 수 있습니다. 중추신경계를 침범한 경우에는 오심, 구토, 경련 및 뇌신경마비 등이 나타나기도 합니다. 백혈구 감소에 의한 증상 잘 낫지 않는 감염증, 구내염(구강점막에 생기는 염증), 폐렴, 요로감염, 원인불명의 발열 등 적혈구 감소에 의한 증상 안면창백, 호흡곤란, 전신권태감 등 혈소판 감소에 의한 증상 피하출혈, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관 출혈, 뇌출혈 등 기타 증상 백혈병 세포의 증식에 따라 간, 비장 종대(부어오름), 뼈와 관절 통증 등 이러한 증상 및 징후는 수일에서 수주 사이에 빠르게 진행되는 경우가 많지만, 일부 환자에서는 수개월에 걸쳐 천천히 진행되기도 합니다. 이러한 경우 환자들은 별다른 증상을 느끼지 못하므로 건강 검진 시에 백혈병이 우연히 발견되기도 합니다. 급성림프구성백혈병이 의심되는 경우에 먼저 혈액검사(말초 혈액검사)를 통해서 각종 혈액세포 수의 이상을 측정하고, 이상 세포 유무를 점검합니다. 혈액검사 상 백혈병이 의심되는 결과가 나오면 정확한 진단을 위해 골수천자 및 골수조직검사를 실시합니다. 골수아세포의 모양에 따라 골수성 또는 림프구성 백혈병으로 분류하며, 정확한 구분을 위해 골수혈액 또는 조직을 이용하여 특수염색이나 면역염색, 유세포 분석을 통한 표면항원검사 등의 특수검사를 시행할 수도 있습니다. 최근에는 염색체 검사나 중합효소연쇄반응(PCR; polymerase chain reaction, DNA를 복제 및 증폭시키는 분자생물학적 기술), 형광제자리부합법(FISH; fluorescence in-situ hybridization) 등의 검사를 통해 백혈병 관련 유전자들의 이상 여부를 확인하는 것이 치료 결과 예측이나 치료 방침결정에 중요한 요인이 되었습니다. 혈액검사 말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 말초혈액도말검사 말초정맥에서 채취한 혈액을 유리 슬라이드위에 얇게 펼치고 염색 후 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 분포를 파악하여 백혈병 진단에 사용합니다. 골수검사 기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사를 받을 필요가 있고 골수검사로 확실한 진단을 하게 됩니다. 골수검사는 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 병을 진단하게 되며 결과 확인은 3일에서 5일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다. 또한 병의 경과를 전망하는데 지표로 삼고 향후 치료의 경과 관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용하고 있습니다. 면역표현형검사 백혈병 세포표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다. 세포유전학검사 염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움을 줍니다. 특히 급성림프구성백혈병에서 자주 관찰되는 아래와 같은 염색체 전좌(염색체의 단편이 타 염색체와 재결합한 것)를 확인하기 위하여, 세포유전학검사를 시행하게 됩니다. - B세포계열: t(9;22)-필라델피아 염색체, t(4;11), t(8;14), t(8;22) - T세포계열: t(1;14), t(8;14), t(11;14) 분자유전학 검사 진단 및 분류에 사용되며, 예후의 지표로 삼고 향후 치료의 경과관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용됩니다. 뇌척수액 검사 급성림프구성백혈병은 다른 급성백혈병에 비해 중추신경계(뇌와 척수)로 전이가 흔합니다. 성인 급성림프구성백혈병 환자의 경우 진단 당시 중추 신경계 백혈병의 발생 빈도는 5~10% 정도입니다. 따라서 중추신경계에 암세포가 침윤되었는지 아닌지를 확인하기 위해 뇌척수액을 채취하여 현미경으로 관찰합니다. 그 안에 백혈병 세포가 있는지 여부를 조사하고, 이를 통해 질병의 경과 및 치료성과와 재발 여부를 확인합니다. 급성림프구성백혈병 환자에게 항암화학요법을 시행하기 전에 심혈관계, 간, 신장의 기능, 동반된 질환 유무, 빈혈 및 혈소판 감소 유무, 예후 예측 인자 등을 종합적으로 고려하여 치료를 시작하게 됩니다. 항암화학요법 항암화학요법은 진단 시 나이와 분자/세포유전자 검사결과를 종합하여 결정하게 되며, 개개인에 따라 조금씩 달라질 수 있습니다. 급성림프구성백혈병에 대한 항암화학요법은 크게 관해유도요법, 중추신경계 예방요법 및 관해 이후 행해지는 공고요법과 유지요법으로 나뉩니다. 1. 관해유도요법 일반적으로 2가지 이상의 항암제를 동시에 수일에 걸쳐 정맥 주사하여 이를 통해 완전관해를 유도합니다. 복합 항암 요법으로 강하게 치료하기 때문에 구토, 감염, 출혈 등과 같은 합병증이 발생하며, 일부 환자의 경우 이로 인해 사망에 이를 수 있습니다. 일반적으로 완전관해까지 4~6주 정도의 기간이 소요되며, 현재의 표준 치료법으로 소아의 경우 약 90%, 성인의 경우 약 70~90% 정도가 완전관해에 도달합니다. *완전관해: 골수검사를 재시행하여 판단하게 됩니다. 완전관해란 치료후 골수검사에서 아세포가 5%이하이며 골밀도가 20%이상이면서, 피검사 수치가 정상으로 회복하여 4주 이상 유지되는 것을 말합니다. 2. 중추신경계 예방요법 완전관해가 확인되면 백혈병 세포의 중추 신경계 침범을 방지하기 위해 중추신경계 예방 치료가 시행됩니다. 초기 항암화학요법으로 골수 및 말초 혈액에서 완전관해가 되었다고 해도 중추 신경계는 아직 관해상태가 아닐 가능성이 많습니다. 중추 신경계 예방 치료를 시행하지 않을 경우 성인 환자 중 약 40%에서 중추 신경계 재발이 일어납니다. 중추 신경계는 뇌, 혈관 장벽이 있어 항암제가 잘 가지 않아 약제들이 잘 투과하지 못하기 때문에 효과적으로 치료가 되지 않은 부분입니다. 가장 널리 사용되는 치료법은 뇌척수액 검사와 동일한 방법으로 시행하는 척수강 내 항암 치료이며, 치료 결과가 나쁠 것으로 예상되는 그룹이나, 중추신경계 침범이 있었던 경우는 머리에 방사선 치료를 병행하기도 합니다. 3. 공고요법 완전관해에 도달하여도 많은 환자가 병의 재발을 경험하게 되며, 이는 일반적인 검사로 발견되지 않지만 환자의 몸속에 비정상 백혈병 세포가 잔존함을 의미합니다. 따라서 완전관해 후 완치율과 장기 생존율을 높이기 위한 재치료를 시행하며, 이를 공고요법이라 합니다. 공고요법은 관해유도요법과 유사한 방법으로 시행하며, 치료 방법에 따라 다를 수 있지만 보통 2~3회 반복합니다. 4. 유지요법 위에서 언급한 치료를 모두 마친 후에도 재발을 막기 위해 먹는 항암제와 정맥주사로 투여하는 항암제를 장기간에 걸쳐 투약하게 되는데, 이를 유지요법이라고 합니다. 현재 표준치료법은 1년 6개월~2년 정도 시행하게 됩니다. 5. 재치료 관해유도치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 합니다. 그러나 병의 관해가 이루어지지 않을 경우 재관해 치료를 받아야 합니다. 이 경우에는 약제를 바꾸어 관해를 유도할 수 있습니다. 조혈모세포이식 조혈모세포이식은 일반적으로 관해가 되지 않거나 재발한 환자 또는 재발하기 쉬운 고위험군 환자에서 시행합니다. 백혈병 환자나 정상인의 골수에는 혈액을 만드는 어머니 세포인 조혈모세포가 존재합니다. 조혈모세포이식이란 백혈병이 발생한 환자의 조혈모세포를 제거하고 대신 정상인의 조혈모세포를 주입하는 치료법입니다. 우선 대량의 항암제를 사용하는 화학요법과 방사선요법을 조합한 치료를 시행하여 골수를 포함한 환자 체내의 모든 백혈병 세포와 잔존하는 정상 혈액세포까지 사멸시킵니다. 다음으로 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자로부터 정상적인 조혈모세포를 채취하게 됩니다. 공여자는 형제 중 조직적합성 검사가 일치하는 것으로 판정된 사람(확률은 1/4) 또는 조혈모세포은행에 등록된 자발적인 공여자 중 조직적합성이 일치하는 사람입니다. 공여자로부터 얻은 조혈모세포는 환자의 혈관을 통해 주사되며, 저절로 환자의 골수로 이동하여 생착(조직이 다른 조직에 붙어서 살아가는 것)하므로 직접 골수에 주사할 필요가 없습니다. 조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 방사선 치료 중추신경계 예방과 치료를 하기 위해 사용합니다. 또한 남성의 고환에서 진단된 경우에도 사용합니다. 고환에 25%까지 백혈병 세포가 침범했을 때는 고환이 커지거나 아플 수 있습니다. 고환에 침범된 경우에는 정맥 항암제로는 퇴치되지 않기 때문에 외부에서 방사선을 조사하게 됩니다. 그러나 수정능력이 상실될 위험이 있기 때문에 중추신경계처럼 예방 목적의 방사선 치료는 시행하지 않지만 고환이 침범된 경우나, 치료 후 재발이 된 경우 등 치료 목적으로는 방사선 치료를 사용합니다. 또한 조혈모세포이식과정에서 전처치의 일환으로 전신 방사선조사를 실시하는 경우도 있습니다. 표적 치료 성인 급성림프구성백혈병의 경우 현재의 표준 치료법으로는 절반에 미치지 못하는 환자만이 완치되고 있습니다. 몇몇 연구에서 급성림프구성백혈병과 관련된 많은 유전자변이가 밝혀졌고, 기존의 항암제와 달리 암세포의 일부 특성만을 선택적으로 공격하는 치료제들이 잇따라 개발되었습니다. 이러한 표적 치료제를 기존의 치료법에 적용하고자하는 시도가 다방면에서 이루지고 있으며, 향후 치료법에 긍정적인 변화를 가져다 줄 것으로 기대됩니다. 예) 필라델피아 염색체 양성[t(9;22)]인 급성림프구성백혈병의 경우가 25% 되며 50세가 넘은 경우에는 그 빈도가 40% 이상까지 증가됩니다. 이런 경우 항암화학요법과 함께 글리벡과 같은 표적항암제를 투여하여 이식 성적을 높인 연구들이 보고되고 있습니다. [그림] 관해유도치료 급성림프구성백혈병은 항암화학치료 없이 수혈이나 항생제투여와 같은 지지요법(보조요법)만으로는 평균 수명이 6개월에 지나지 않을 정도로 치명적인 질병이며, 3~5세의 소아나, 60세 이상의 노인에서 많이 발생합니다. 소아의 경우 현재의 표준 치료법으로 약 70~80%에서 완치될 수 있지만, 성인의 경우 약 30~40%의 환자만이 장기 생존하게 됩니다. 치료 결과에 관련이 있는 요인에는 나이, 비정상 백혈병 세포 수, 유전자변이, 환자의 활동정도 등이 있으며, 이러한 요인에 따라 생존율에 큰 차이를 보입니다. 항암화학요법의 부작용 1. 골수기능저하 골수는 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈액세포와 면역성분을 만들어 내는 곳입니다. 대부분의 항암제는 골수에서 혈액세포를 만드는 기능을 저하시키므로 약물 투여 후 일정기간 동안 혈액세포의 생산이 감소하게 되어 각각의 혈액세포의 기능도 저하되고 이로 인한 부작용이 생길 수 있습니다. - 백혈구 감소와 감염: 백혈구는 감염을 유발하는 세균과 싸워 우리 몸을 보호하는 역할을 하는 세포로, 혈액에서 백혈구 수가 줄면 감염의 위험이 증가합니다. - 적혈구 감소와 빈혈: 적혈구는 우리 몸의 모든 조직에 산소를 전달하는 역할을 하는 세포입니다. 적혈구 수치가 감소하면 신체의 각 조직은 활동에 필요한 충분한 양의 산소를 공급받지 못하게 되어 빈혈 증상이 나타나게 됩니다. - 혈소판 감소와 출혈: 혈소판은 우리 몸에 출혈이 생겼을 때 응고 되어 피를 멈추게(지혈작용) 하는 혈액세포입니다. 혈소판 수치가 감소하면 지혈 작용이 잘 되지 않아 작은 상처에도 쉽게 멍이 들고 출혈이 되기 쉽습니다. 2. 위장관계 부작용 - 오심(메스꺼움)과 구토: 대부분의 항암제는 위장관의 점막과 구토를 조절하는 뇌의 중추신경계에 영향을 미쳐 오심과 구토를 일으킬 수 있습니다. 증상은 약물의 종류에 따라 다르며 환자마다 개인차가 있어 오심을 느끼지 않는 경우도 있지만 대부분의 환자는 경미한 정도라도 오심을 느끼는 경우가 흔합니다. - 구내염: 구내염은 항암제가 입이나 목에 있는 점막 상피세포에 영향을 미쳐 잇몸, 혀, 입술, 목 등 헐거나 염증이 생기는 것을 말합니다. - 구강건조증: 구강건조증은 침 분비가 감소하여 입안이 건조해지는 증상을 말하며, 구강 점막의 상처나 탈수, 불안, 우울 등으로 인해 생깁니다. - 설사: 설사는 하루 3번 이상 묽은 변을 보는 것으로 항암제가 장 점막세포에 영향을 미치게 되면 장속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 생길 수 있습니다. - 변비: 변비는 평소 배변 습관보다 그 횟수가 감소하거나 배변 시 어려움이 있는 것을 말하며, 항암제 투여로 음식과 수분 섭취가 부족하거나 활동량이 감소하면 생길 수 있습니다. 3. 탈모 머리와 몸의 모낭은 급속히 자라고 분열하는 세포들로 구성되어 있어서 항암제에 영향을 받을 수 있습니다. 탈모는 머리 뿐 아니라 몸의 다른 부분에서도 나타날 수 있으며, 보통 치료 시작 후 2~3주 안에 시작되고 치료가 종료된 후 6~8주 정도면 다시 나기 시작합니다. 새로 나는 머리카락은 이전의 머리카락과 색깔, 굵기 등이 다를 수 있습니다. 4. 피부변화 항암치료로 인해 피부가 건조해지면서 가려움증이 동반될 수 있습니다. 가려움증이 심할 때는 손으로 만지거나 긁지 않습니다. 긁다가 상처가 생기는 경우 염증과 2차 감염을 일으킬 수 있습니다. 항암제 종류에 따라 피부에 색소침착이 증가되는 것을 경험할 수 있습니다. 또한 항암치료 기간 중에 일시적으로 피부발진이 생길 수 있습니다. 5. 피로 피로는 대부분의 암환자가 경험하는 매우 흔한 증상입니다. 피로를 명확하게 표현하는 것은 쉽지 않지만 대부분의 환자들은 피곤함, 허약감, 소진감, 기진맥진 그리고 짓눌리는 것 같거나 활기가 없는 느낌, 집중할 수 없고 아무것도 할 의욕이 생기지 않는 기분 등으로 표현합니다. 조혈모세포이식의 부작용 조혈모세포이식 후에는 면역기능의 저하가 장기간 지속되어 반복적인 세균감염이나 바이러스 감염, 진균 감염 등이 발생할 수 있습니다. 면역기능의 회복은 조혈모세포 이식편의 종류, 면역억제제 투여 기간, 이식편대숙주반응 유무 등에 따라 차이가 날 수 있습니다. 대개의 경우 급성골수성백혈병의 원인을 모르기 때문에 예방이 어렵지만, 일부 인과 관계가 증명된 것들은 가능한 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질에의 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 노출되는 것을 피해야 합니다. 또한 가족 내 백혈병 환자가 있는 경우 유전적 소인이 있을 가능성이 있으므로 주의를 요합니다. 급성림프구성백혈병은 항암화학치료를 통해 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 병을 이겨내고자 하는 의지가 중요합니다. 항암화학치료가 많은 시간과 비용, 고통을 수반 하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 합니다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상생활에 구애를 받을 필요는 없으며, 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋습니다. 많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요합니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 급성림프구성백혈병의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [급성림프구성백혈병(ALL) 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 뇌척수액검사 안내 [full ver.] 뇌척수액검사 안내(성인) [요약판] 뇌척수액검사 안내(성인) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내

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정확도 : 67% 2023.06.28

[암종별의학정보]급성골수성백혈병 (소아)

골수에서의 백혈구는 크게 림프구성과 비림프구성으로 나누어집니다. 급성 골수성 백혈병은 림프구가 아닌 비림프구성 백혈구에서 발생하는 질환으로, 골수에서 골수모세포(암세포)가 통제되지 않고 만들어짐으로써 여러 가지 증상과 징후가 생기는 것입니다. 급성 골수성 백혈병은 골수와 골수 외 장기에 골수, 단구, 거핵 세포 계열의 미성숙 백혈병 세포(blast)가 증식되고 축적되는 것을 특징으로 합니다. 골수내의 침윤은 정상 조혈 기능장애를 일으켜서 치료 받지 않으면 보통 2개월 이내에 감염 또는 출혈로 사망하게 됩니다. 급성 골수성 백혈병은 소아 백혈병 가운데 25-30%를 차지합니다. 출생할 때부터 10세까지는 비슷한 발생 빈도를 보이나 10대 동안에는 약간 높은 발생 빈도를 나타냅니다. 발병에 있어 인종이나 성별의 차이는 확실하지 않습니다. 15세 이하 의 소아에서 연간 100만 명당 5-6명이 발생 빈도를 보이고 있으며, 신생아 또는 선천 백혈병의 경우 대부분이 급성 골수성 백혈병입니다. 다른 암처럼 급성 골수성 백혈병도 전염되지 않습니다. 아직까지 유전인지, 환경적 요인인지는 밝혀지지 않았습니다. 급성 골수성 백혈병의 발생 빈도는 다운 증후군, Fanconi 빈혈, Diamond-blackfan 빈혈, Kostmann 증후군, Bloom 증후군과 같은 유전질환에서 증가하며, 다른 악성 종양으로 치료 받은 경우에도 2차로 급성 골수성 백혈병 발생의 위험성이 증가합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966건 발생하였으며 소아 급성골수성백혈병은 총 66건으로 전체 소아암 발생의 6.8%를 차지했습니다. 소아 인구 10만 명당 조발생률은 10.3명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 원인은 아직 불분명합니다. 동물실험 결과 바이러스 감염이 가장 가능성이 많은 것으로 알려져 있습니다. 환경적인 요인으로는 방사선 조사, 감염, 약물 등이 의심되고 있으나 이에 대한 확증은 없습니다. 또 백혈병을 앓고 있는 형제자매 중에서 그렇지 않은 경우보다 4배의 높은 발생률을 보이는데 가족적으로 백혈병의 집결빈도가 높은 것으로 미루어 보아 유전적인 원인을 드는 학설도 있습니다. 급성 골수성 백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성 골수성 백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우중후군 - 판코니증후군, 블룸증후군 - 쌍생아, 환자의 형제 등 가족에서의 발병 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 X선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 페트로리움 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암 화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)와 토포아이소머라제 II(topoisomerase II) 억제제 담배 그외 다른 혈액 질환 발작성야간성혈뇨증, 골수이형성증후군, 골수증식성 질환 등 급성 골수성 백혈병의 초기 증상은 발열과 오한, 출혈성 경향을 보이기도 하고 림프절이 붓고 감기와 유사한 증상을 보이기도 합니다. 쇠약해지는 것을 느끼기도 하고 뼈나 관절 부위의 통증이 생기는 경우도 있습니다. 어떤 경우에는 병이 상당히 진행할 때까지 잘 모르는 경우도 있습니다. 급성 림프구성 백혈병과 마찬가지로 증상은 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 첫 번째는 혈액을 구성하는 정상세포(적혈구·백혈구·혈소판)들이 부족하여 생기는 증상이고, 두 번째는 백혈병을 일으키는 미성숙 골수구계 세포구가 여러 기관을 침범하여 생기는 증상입니다. 정상세포가 부족하여 생기는 증상은 우선 적혈구의 부족으로 인해 생기는 빈혈, 무기력, 식욕 부진, 맥박이 빨라지는 증상과 호흡 곤란, 그리고 심장 기능도 약해질 수 있습니다. 정상적인 백혈구가 부족하여 각종 감염으로 인한 발열이 있고, 혈소판이 부족하여 출혈 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 두 번째 증상은 미성숙 백혈병 세포들이 비장·간·골수·림프절·뼈·뇌 등을 침범하여 생기는 증상입니다. 뼈의 통증은 급성 림프구성 백혈병에 비해 흔하지 않지만 비장과 간이 커지는 경우는 많습니다. 급성 골수구성 백혈병의 형태에 따라 목 주위나 겨드랑이 등의 림프절이 붓는 경우도 있으며 중추신경계를 침범하면 신경계의 증상도 나타납니다. 증상이나 진찰 소견에서 백혈병이 의심되는 경우에는 혈액 검사를 시행합니다. 혈액 검사에서 빈혈, 혈소판 감소, 백혈구 수의 증가나 감소가 있는 경우에는 골수 검사를 시행합니다. 다른 질환에서도 골수 검사가 필요한 경우가 있지만 혈액 종양 질환인 백혈병의 경우 골수 검사는 급성 골수성 백혈병의 형태와 종류를 정확히 아는 데 필수적인 검사입니다. 이 검사를 통해 예후를 알 수 있고 치료방침을 결정할 수 있습니다. 골수 검사를 하여 진단이 되면 중추신경계의 침범이 있는가를 알기 위해 척수액 검사를 하게 됩니다. 임상적 증상, 혈액 검사(CBC 검사), 골수 검사, 유전학적 검사 및 면역학적인 여러 가지 검사를 하면 급성 골수성 백혈병의 종류를 분류할 수 있습니다. 급성 골수성 백혈병은 FAB 유형으로 분류하는 것이 표준입니다. 이러한 FAB 유형 분류를 보면 급성 골수성 백혈병은 M0에서 M7까지 8개의 아형으로 구분됩니다. 급성 골수성 백혈병도 진단시 이미 혈액을 통해 전신으로 퍼져 있는 상태이기 때문에 병의 단계나 시기를 구분하지는 않습니다. 물론 때로는 다른 기관의 조직들을 파고 들어가는 경우도 있습니다. 그러나 이러한 것이 예후를 판가름하는 중요한 인자는 아닙니다. 급성 골수성 백혈병 8가지 아형 중 M3인 급성 전골수구성 백혈병을 제외하면 예후나 치료에 대한 반응에 차이가 거의 없습니다. 치료방법도 M3를 제외하면 치료방법도 거의 비슷합니다. Type FAB 분류 Acute myeloid leukemia(AML) Myeloblstic, no maturation M0 or M1 Myeloblstic, some maturation M2 Hypergranular promyelocytic M3 Myelomonocytic M4 Monocytic M5 Erythroleukemia M6 Megakaryoblastic M7 [표] 급성 백혈병의 아형 분류 급성 골수성 백혈병 치료의 목표는 최상의 삶의 질을 유지하면서 장기적인 관해를 유지하는 것입니다(완치시키는 것입니다). 향상된 지지요법과 함께 강화된 치료요법을 도입함으로써 질병 없이 살 수 있는 확률이 높아지고 있습니다. 항암화학요법 치료의 일차적인 방법은 항암제를 이용한 화학요법입니다. 백혈병 세포들이 일부 조직에만 부분적으로 많이 침범한 경우나 중추신경계를 침범한 경우에는 방사선 치료를 함께 시행하여야 할 때도 있습니다. 그 외에도 환자 스스로의 암세포에 대한 저항력을 증강시키는 면역체계의 강화요법이 있는데 이를 생물학적 치료라고 합니다. 항암화학요법이란 백혈병을 일으키는 암세포(미성숙 골수구계 세포 )를 없애기 위한 약물치료를 말합니다. 화학요법에는 입으로 약을 먹는 경우도 있고 정맥혈관을 통해서 주사로 투여하는 경우도 있습니다. 또 근육 내 주사나 피하 주사도 있는데 이러한 화학요법 모두는 전신적 치료입니다. 왜냐하면 약물이 혈관을 타고 몸 전체를 돌면서 백혈병 세포들을 죽이기 때문입니다. 화학요법은 때로는 척수강 내 주사로 투여하는 경우도 있는데 뇌와 척수를 싸고 있는 척수강은 약물이 잘 들어가지 않기 때문에 직접 투여하는 것입니다. 급성 골수성 백혈병의 항암요법은 관해 유도요법과 공고요법의 두 가지로 크게 나눌 수 있습니다. 유도요법 급성 골수성 백혈병의 관해 유도에는 대개 2~4가지의 약제들을 함께 사용합니다. 대개의 경우 5~10일 간 항암 치료를 통해 관해를 유도합니다. 완전 관해라는 것은 모든 질병의 증상이 없어지고 혈액과 골수가 정상적인 모양과 기능을 되찾는 것을 말합니다. 병의 관해를 확인하기 위해서는 관해 유도를 위한 항암 치료가 끝나고 골수가 회복된 이후에 골수 검사를 하여야 합니다. 이때 골수 검사 소견에서 골수의 미성숙 골수 모세포라는 것이 5% 이하가 되어야 합니다. 급성 골수성 백혈병에서 완전 관해라는 것은 매우 중요한 의미를 가집니다. 관해 유도가 성공적으로 되면 다음 치료를 하는 데 있어서 유리한 입장이 되고 결국 좋은 예후를 기대할 수 있습니다. 그러나 완전 관해가 되었다는 것은 병이 완치되었다는 것과는 다릅니다. 즉 미세하게 잔류하는 암 세포들이 아직도 많이 있다는 것입니다. 공고요법 관해 유도 후 남아 있는 미세 잔류 백혈병 세포들을 없애기 위한 치료가 공고요법입니다. 먼저 공고요법은 관해 유도치료와 같거나 다른 약제들을 사용하며 1차 공고치료는 관해 유도에서 회복된 직후 바로 시행합니다. 동종 조혈 모세포 이식은 2차 공고치료 후 관해 상태에서 실행합니다. 골수 이식을 하지 않는 경우라도 장기적인 생존과 질환의 재발 억제를 위해서 4회의 공고치료를 받아야 합니다. 중추신경계 예방요법 소아의 급성 골수성 백혈병에서도 급성 림프구성 백혈병에서와 같이 예방적인 중추신경계 예방요법을 받습니다. 중추신경계 예방요법은 척수강 내 주사만 하는 경우도 있고, 전신적인 고용량의 화학요법을 함께 하는 경우도 있습니다. 이 치료는 중추신경계에 존재하는 백혈병 세포들을 죽임으로써 이들 암세포가 척수나 뇌를 침범하며 번지지 못하게 하는 것이 목적입니다. 방사선 치료도 이러한 목적으로 함께 사용할 수 있습니다. 그러나 실제적으로 치료가 끝난 후 장기적으로 추적 관찰을 하여 본 결과 원하지 않던 부작용이 발생하는 경우가 많습니다. 화학요법 때 사용한 약물에 의한 심장, 신장(콩팥), 청각 기능의 장애를 일으키는 경우가 있으며, 방사선 치료에 의한 성장과 발달의 장애가 오는 경우도 있습니다. 급성 골수성 백혈병의 경우에도 중추신경계 치료를 하지 않는 경우에는 중추신경계 재발이 20%까지 이릅니다. 특히 중추신경계 재발은 성인들보다 소아에게 더 많고 중추신경계 재발을 보이는 환자는 골수재발까지 오므로 급성 골수성 백혈병 환자에게도 중추신경계 예방치료가 효과적입니다. 급성 골수성 백혈병 중 M3형의 전골수구성 백혈병은 출혈성 경향이 심하고, 범발성 혈관응고 장애 증후군(응고인자를 계속 사용, 응고인자가 고갈되면서 출혈을 하는 병)을 잘 일으키는 것이 특징입니다. 이는 이들 암세포에서 분비되는 특별한 과립에 의해 생기는데 아트라(ATRA)라고 하는 비타민 A의 유도체로 관해 유도를 할 수 있습니다. 아트라는 아직 미성숙단계의 급성 전골수구성 암세포들이 완전히 성숙하도록 촉진하는 기능을 하여 완전 관해를 유도할 수 있습니다. 약을 경구로 복용하게 하며 반응에 따라 30~90일 정도 사용하면서 관해를 유도합니다. 조혈모세포 이식 조혈모세포 이식은 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 하나는 동종 조혈모세포 이식이고, 하나는 자가 조혈모세포 이식입니다. 급성 골수성 백혈병의 소아에서는 1차 관해시 동종 조혈 모세포 이식을 하는 것이 가장 효과적인 치료방법으로 인정됩니다. 그렇지만 형제 간에 조직 적합 항원이 일치하는 경우는 25% 미만이고, 점차 형제들의 수가 감소하고 있어서 공여자를 찾기가 어려운 경우가 많습니다. 이식 시기는 완전 관해 후 수개월 이내에 시행하게 됩니다. 강력한 전 처치(이식 전 치료) 이후 시행하는 조혈모세포이식의 성적은 5년 무병생존율이 55~80%입니다. 5년 무병 생존율이란 5년간 병 없이 지내는 생존 확률로 완치와 같은 의미로 사용되며, 실제 5년 이후 재발되는 경우는 거의 없습니다. 자가 조혈모세포이식은 조직 적합 항원이 일치하는 사람이 없는 경우에 적용됩니다. 자가 조혈모세포이식은 완전 관해가 되었을 때 자신의 조혈모세포를 뽑아 보관해 두었다가 환자 자신의 암세포와 정상세포들까지 죽일 수 있는 정도의 강력한 항암요법과 방사선치료를 통하여 전처치 한 다음 보관해 두었던 자신의 조혈모세포를 이식하는 방법입니다. 체외에서 자신의 조혈모세포 중에 포함되어 있는 암세포를 가려 제거하는 것이 문제점으로 남아 있습니다. 최근 널리 사용되고 있는 급성 골수성 백혈병의 관해 유도요법이 시행되기 전에는 급성 골수성 백혈병의 치료 가능성은 매우 회의적이었습니다. 그러나 지지요법의 발달과 더불어 몇 가지 약제의 복합 항암 치료를 통해 최근 80% 정도의 높은 완전 관해 유도율을 보이고 있습니다. 완전 관해된 급성 골수성 백혈병은 조혈 모세포 이식을 통해 완치될 가능성이 더욱 높아집니다. 형제 간 조직 적합성이 일치하여 시행하는 동종조혈모세포 이식의 경우 완치율이 약 80%, 자가 말초 조혈모세포이식의 경우 이보다는 떨어지지만 50~70%의 환자가 장기적으로 질병 없이 생존할 수 있습니다. 혈액 내의 백혈구 수가 많거나(>100,000/㎕), 7번째 염색체가 단일 염색체일 때, 골수 이형성 증후군에서 발생하였거나 다른 암 질환을 치료한 뒤 2차적으로 발생한 경우에 예후가 나쁜 것으로 보고되고 있습니다. 예방 원인을 정확히 모르기 때문에 예방이 어렵습니다. 일부 인과관계가 증명된 경우에는 가능한 한 그 원인을 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질에의 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 노출되는 것을 피해야 합니다. 또한 가족 내 백혈병 환자가 있는 경우 유전적 소인인 병인에 관여할 가능성이 있으므로 주의를 요합니다. 관리 급성 골수성 백혈병 환자에게 특별히 요구되거나 도움이 되는 식이요법은 없습니다. 다만 질병이나 치료로 인해 면역력이 저하된 상태이므로 위생적인 식사 관리가 중요합니다. 병원에 입원하여 치료 받는 경우, 대부분 음식을 가열 처리하여 만든 저균식을 먹게 됩니다. 퇴원하여 통원 치료하는 경우에는 일반적인 음식을 섭취해도 문제가 없지만 날것으로 섭취하는 과일 및 야채의 경우 깨끗이 씻고 껍질을 완전히 벗겨 먹는 것이 좋으며, 어패류나 육류는 되도록 조리해서 먹는 것이 좋습니다. 급성 골수성 백혈병은 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 이겨내고자 하는 의지가 중요합니다. 항암 화학 치료와 조혈모세포이식이 많은 시간과 비용, 고통을 수반 하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 합니다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상생활에 구애를 받을 필요는 없지만 가급적 사람이 많이 모이는 장소는 피하는 게 좋습니다. 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋습니다. 많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물 치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요합니다. 항상 몸을 청결히 합니다. 인체에는 피부나 구강점막, 항문주위 등에 정상적으로 세균이 살고 있습니다. 정상적인 면역력을 가진 사람에게는 그 세균들이 해가 되지 않으나, 항암 요법 중에는 면역력이 저하되어 있어 오히려 정상 균 무리들에 의해 감염 될 수 있고 이로 인해 열이 발생할 수 있습니다. 항상 가글링과 좌욕을 생활화 하도록 합니다. 아이들을 대하기 전에 항상 손을 씻도록 하고, 방문객을 제한합니다. 손씻기는 각종 감염과 바이러스에 의한 질환을 예방할 수 있도록 해줍니다. 38℃ 이상 1시간씩 지속되거나, 한번이라도 38.3℃을 넘으면 열로 간주합니다. 열과 함께 심한 오한(온 몸이 떨림)을 경험할 때에는 세균 감염의 가능성이 크다는 것을 의미하므로 병원에 문의하거나 응급실로 오도록 합니다. [AML 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 [full ver.] 소아암환자의 영양관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 감염관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 가글 및 좌욕 안내

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정확도 : 81% 2023.06.26

[암종별의학정보]소아골종양

골종양이란 뼈에 생기는 종양을 말하며, 일반적으로는 뼈와 연결된 연골 및 관절에 생기는 종양도 골종양에 포함됩니다. 다른 종양과 마찬가지로 골종양에도 양성 종양과 악성 종양(암)이 있는데, 골종양은 양성이 훨씬 더 많습니다. 또한 그 기원에 따라서는 뼈 조직 자체에서 생긴 원발성 골종양과 다른 곳에서 발생한 악성 종양이 옮겨 와서 생긴 전이성 골종양으로 나눌 수 있습니다. 골종양은 흔히 발생하는 종양은 아니며 우리나라에서는 뼈 및 관절연골의 종양이 연간 인구 10 만 명당 1 명 정도로 발생하여 , 전체 종양 중 0.2% 를 차지하고 있습니다 . 골종양은 양성과 악성 모두 10 대 때에 가장 많이 발생하며 , 소아에서는 악성 골종양이 성인에 비해 높은 비율을 차지하기 때문에 임상적으로 매우 중요한 질환이라 할 수 있습니다 . 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966건 발생하였으며, 소아 악성골종양은 총 49건으로 전체 소아암 발생의 5.1%를 차지했습니다. 소아 인구 10만명당 조발생률은 7.7명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 뼈는 인체에서 가장 단단한 조직의 하나로, 몸무게를 지탱하고, 활동을 가능하게 하며, 내부 장기를 보호하는 역할을 합니다. 또한 뼈는 칼슘 등의 무기질을 저장하는 기능도 가지고 있으며, 뼈 속의 골수는 피를 만들어 내는 기능까지 담당하고 있습니다. 뼈는 겉 부분의 딱딱한 피질골과 속의 비교적 엉성한 해면골로 이루어져 있으며, 해면골의 사이사이에는 골수와 지방이 차 있습니다. 팔다리의 뼈와 같이 긴 뼈들은 크게 끝부분인 골단, 가운데의 자루 부분인 골간, 그리고 이 두 부분이 이어지는 부분인 골간단의 세 부분으로 구분됩니다. 각각의 골종양은 뼈 중에서도 잘 생기는 부위가 있어, 어느 부위에 발생했는지는 골종양 진단의 중요한 단서가 됩니다. 골종양의 위험 요소로는 과도한 방사선 피폭이나 비소 등의 발암 물질 외에도 외상, 파제트 병이나 신경섬유종증, 골경색증, 유전성 암 증후군 등이 거론되고 있지만, 다른 종양과 마찬가지로 뚜렷한 원인을 알 수 없는 경우가 대부분입니다. 최근의 연구에 의하면 종양이 발생하는 과정에서 세포내 유전자의 이상이 관여하는 것으로 밝혀지고 있고, 이러한 유전자 이상을 일으키는 여러 원인들이 골종양 발생의 원인으로 연구되고 있습니다. 서울대학교병원에서는 종양의 원인을 이러한 유전자 또는 단백질 수준에서 근본적으로 밝히려는 노력을 지속해 왔고, 이를 치료에 응용하기 위한 연구 또한 끊임없이 계속하고 있습니다. 골종양 환자는 보통 만져지는 덩어리나 운동 기능의 변화 또는 통증을 호소하게 됩니다. 양성 종양은 자각 증상이 없다가 그 부위에 기능 장애를 초래하거나, 병적 골절이 일어났을 때 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 반면 악성 종양은 급속히 자라기 때문에 만져지는 덩어리가 빠르게 커질 수 있으며, 지속적인 통증이나 국소적인 열감 등을 동반하는 경우가 많습니다. 이 밖에도 악성 골 종양에서는 체중 감소, 식욕 부진, 빈혈 등의 전신 증상이 나타날 수 있습니다. 증상과 병력 골종양은 연령별, 부위별, 그리고 증상별로 특징적인 것들이 있어, 골종양의 진단은 증상과 병력으로부터 시작하게 됩니다. 혈액 검사 피검사를 통해 혈청 칼슘, 알칼리성 인산 효소, 산성 인산 효소, 유산 탈수소 효소, 단백량 등을 조사하여 특정 골종양의 진단에 도움을 얻거나 재발 또는 전이를 감지하게 됩니다. 영상 검사 단순 방사선 검사(X-ray)는 골종양의 진단에 가장 손쉽고도 필수적인 검사입니다. 상당수의 골종양은 X-ray 만으로도 진단에 이를 수 있으며, 기존 종양의 경과 관찰에도 X-ray는 필수적입니다. CT, MRI 등은 보다 정밀한 검사로, 종양의 성상을 파악하여 보다 정확한 진단에 이를 수 있고, MRI의 경우 주위 연부조직으로의 파급 정도까지 파악할 수 있습니다. 이외에 골주사(뼈스캔) 검사, 양자 방출 단층 촬영(PET-CT) 등이 종양의 전이나 재발, 활성도 등을 파악하는데 사용되며, 혈관 조영술은 드물게 종양의 혈관 분포를 파악하거나 색전술 등의 시술을 하기 위해 사용됩니다. 조직 검사 종양의 궁극적인 확진을 내릴 수 있는 가장 확실한 방법입니다. 의심되는 종양의 종류에 따라 바늘로 찔러서 조직을 얻는 방법부터 종양 전체를 떼어내면서 조직 검사를 시행하는 방법까지 다양한 방법으로 시행됩니다. 그러나 모든 종양이 조직 검사를 요하는 것은 아니며, 대부분의 양성 골종양은 병력과 영상 검사로 충분히 진단에 이를 수 있습니다. 경과 관찰 대부분의 양성 골종양은 특별한 치료를 필요로 하지 않으며, 정기적인 경과 관찰만 시행하면 됩니다. [사진] 11세 때의 경골 부위 비골화성 섬유종이 4년후 커졌다가 다시 4년 후 성장이 끝난 다음 저절로 뼈로 채워진 사진 수술 수술은 골종양 치료의 기본입니다. 종양이 통증 등의 증상을 유발하거나 병적 골절을 일으킨 경우, 악성으로 판정되었거나 악성으로 변할 가능성이 있는 경우에는 수술을 시행하게 되며, 그 방법은 종양의 종류에 따라 달라지게 됩니다. 양성 골종양의 경우에는 대부분 종양을 뼈에서 긁어내는 소파술을 시행하게 되는데, 거대세포종 등 재발이 잦은 종양은 전기 소작술 등을 추가하거나 드물게는 주위 조직을 포함한 광범위 절제를 시행할 수도 있습니다. 이후 종양이 있던 공간에는 골이식이나 골시멘트 삽입 등을 시행하게 됩니다. [사진] 대퇴골 부위에 발생한 골낭종에 대해 방사선 투시 하 소파술을 시행하고 골이식을 시행한 사진 악성 종양에 대한 수술은 크게 절단술과 사지 구제술로 나눌 수 있습니다. 팔다리를 잃게 되는 절단술과 달리 사지 구제술에서는 먼저 병소를 광범위 절제한 다음 결손 부위를 골이식이나 종양 대치물, 피판술 등으로 재건하여 팔다리를 보존하게 됩니다. 현재는 악성 골종양의 80~90% 이상에서 사지 구제술이 시행되고 있습니다. [사진] 무릎 부위에 발생한 골육종의 수술 전 MRI와, 종양 대치물을 이용한 사지 구제술로 치료한 후의 X-ray 항암 화학 요법 국소적 방법인 수술과 달리 항암 화학 요법은 전신적으로 작용하게 되므로 원발 종양에 대한 작용 외에도 미세 전이를 없애고 원격 전이의 출현 빈도를 억제하는 효과가 있습니다. 크게 술전(선행) 화학 요법과 술후(보조) 화학 요법으로 나눌 수 있으며, 골육종, 유잉 육종, 횡문근 육종 등의 경우 특히 효과가 있음이 입증되어 있습니다. 방사선 요법 골종양은 일반적으로 방사선 감수성이 낮은 경우가 많아, 수술로 완전 절제가 어려운 경우에 수술 후에 보조적으로 이용하거나 전이성 골종양의 척수 압박 등에서 증상 완화를 위해 한시적으로 이용되는 경우가 많습니다. 기타 유방암 등 몇몇 전이성 골종양에서는 호르몬을 이용한 내분비 요법이 시행되기도 하며, 최근에는 체내의 면역계의 기능을 이용하여 암을 공격하는 면역 요법, 암과 관련된 특정 유전자를 이용하는 유전자 요법도 연구되고 있습니다. 골종양의 경과는 다양해서, 비골화성 섬유종과 같이 저절로 정상 뼈로 대체될 수 있는 종양에서부터 골육종과 같이 주위 조직을 침범하거나 전이를 일으켜 사망에 이를 수 있는 종양까지 다양하게 나타납니다. 골종양을 방치할 경우 병적 골절 등의 합병증이 발생할 수 있으며, 주위 조직을 침범하거나 전이를 일으켜 기능 장애나 생명에의 위협을 초래하기도 합니다. 골종양에 대한 수술 후에는 골절이 발생하기 쉬우므로 대부분 적절한 고정을 요하며, 악성 골종양의 경우에는 광범위 절제를 위해 신경이나 혈관이 희생될 수도 있습니다. 또한 수술 시간이 길고 결손부 재건을 위해 인공물을 삽입하는 경우가 흔하여, 수술 부위의 세균 감염이 다른 수술 시보다 많이 발생하므로 주의를 요합니다. 항암 화학 요법을 시행하게 되는 경우 머리가 빠지거나 구역 구토 등의 항암제 부작용을 겪을 수 있으며, 방사선 치료의 경우 해당 부위의 연부조직이 섬유화되거나 과도한 방사선 조사로 새로운 암이 발생할 수도 있습니다. 치료 종료 후 관리 골종양은 수술, 항암 화학 요법 등의 치료가 끝난 후에도 정기적인 진료가 필요합니다. 이 때에는 재발 여부나 감염 여부, 종양 대치물의 상태 등이 주요 관심사가 되며, 이를 위해 환자 검진, X-ray나 MRI 등의 영상 검사, 피검사 등을 시행하게 됩니다. 소아 골종양 환자의 경우 수술 후 환자의 성장에 따라 사지 길이의 차이가 발생할 수 있는데, 이 경우 종양 대치물의 길이를 늘리는 수술이나 성장판을 조절하는 수술 등이 필요할 수 있습니다. 또한 종양 대치물의 기계적 수명이 다한 경우 새로운 대치물로 바꾸는 수술이 필요할 수 있습니다. [사진] 성장에 따라 다리 길이를 맞추기 위해 종양 대치물의 길이를 늘려 준 사진 아직까지 골종양에 대한 특별한 예방 방법은 알려진 것이 없습니다. 따라서 조기에 발견하는 것이 질병의 결과에 가장 중요하며, 이를 위해서는 골종양의 증상이 있을 때 빨리 전문의의 진료를 받는 것이 필요합니다. 일반적으로 뼈에 종양이 생겼다고 하면 으레 암으로 생각하고 겁을 먹는 경우가 많습니다. 그러나 경과 관찰 외에 치료가 필요 없는 골종양도 많으며, 수술이 필요한 경우에도 수술 후에 정상적인 삶이 가능한 경우가 대부분입니다. 또한 악성 골종양의 경우에도 과거에는 절단 수술을 시행하는 경우가 많았지만, 현재는 사지 구제술이나 항암 화학 요법, 종양 대치물 등의 발달로 대부분 팔이나 다리를 보존할 수 있게 되었습니다. 서울대학교병원에서는 25년 이상 축적된 경험과 끊임없는 연구를 바탕으로 정확한 진단과 최신의 치료를 시행하고 있습니다. 골종양이 의심되는 경우 조기에 진료를 받으면 불필요한 걱정을 하지 않아도 되고, 악성의 경우에도 사지 구제술의 성공률을 높일 수 있습니다. 특히 성장기 어린이에서 팔다리에 혹이 만져지거나 이유 없는 관절 부위의 통증, 관절 운동 장애, 골반이나 척추 부위 통증, 또는 이유없이 저는 경우에는 반드시 병원을 방문하는 것이 좋으며, 단순 방사선 사진 만으로도 많은 정보를 얻을 수 있으므로 관심을 가지고 전문의의 진료를 받도록 해야 하겠습니다. 서울대병원 골종양팀의 장점 본 병원에서는 청소년기에 흔히 생기는 양선종양인 유골골종 (osteoid osteoma)의 환자의 치료에 외과적 수술이 아니라 RFA (radiofrequency ablation)이란 방법으로 간단하게 흉터없이 치료합니다. 하루만 입원하면 되고 시술 후 즉시 일상생활이 가능합니다. 본원에서는 사지 종양 뿐 만 아니라 해부학적 구조가 훨씬 복잡하고 수술이 어려운 골반뼈의 종양에 대한 치료 경험이 월등히 많습니다. 특히, 내비게이션시스템(navigation)을 이용하여 신경 손상을 최소화하면서 기능을 최대한 보존할 수 있도록 수술하고 있습니다. 이런 방법을 이용한 치료를 하는 곳은 아직까지도 세계적으로도 극히 적은데, 서울대병원은 이미 4-5년 전부터 네비게이션이 꼭 도움이 될 만한 환자에 적용하여 좋은 결과를 보이고 있습니다. 성장기 소아의 악성 골종양의 치료에서 종양 제거 후에 다리 길이를 맞출 수 있는 확장형 종양대치물 뿐만 아니라 다른 사람의 뼈나 자신의 뼈를 이용하는 방법 등 환자에게 가장 좋은 방법을 선택하여 재건술을 하고 있습니다. 외고정장치를 이용한 하지길이 연장술, 혈관부착 생비골 이식술을 이용한 재건술, 자신의뼈를 열처리해서 재이식하는 방법, 같은 크기와 모양의 다른 사람뼈를 이용하는 방법 등등 환자의 나이와 부위, 제거되는 뼈의 크기 등을 고려하여 기능적으로 가장 유리한 방법을 선택하여 시술하고 있는데, 이것은 혈관이나 신경 접합 같은 미세수술, 소아정형외과 등등 여러 분야의 전문가들이 있기 때문에 가능합니다. 골육종의 치료는 항암화학요법이 필수적이며 매우 중요합니다. 본원 소아청소년과에서는 많은 우수한 인력을 바탕으로 항암화학요법에 반응이 좋지 않는 환아들에게 조혈모세포이식이라는 최신 치료방법을 시행하여 완치율을 높여왔습니다. 현재 국내에서 골육종 환자에게 이 방법을 시술하고 있는 병원은 서울대병원이 유일합니다. 성장기 소아의 골종양은 수술이 필요하지 않은 여러 가지 양성 종양이 많이 발생합니다. 본원에서는 수술이 꼭 필요한 환자와 필요하지 않은 환자를 구별하여, 환자의 입장에서 불필요한 검사나 불필요한 수술을 받지 않도록 하고 있습니다. 25년 이상 어린이 환자들을 진료하면서 얻은 경험을 토대로 한 것입니다. - 2022 년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020 년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966 건 발생 하였으며 , 소아 악성골종양은 총 49 건으로 전체 소아암 발생의 5.1% 를 차지했습니다 . 소아 인구 10 만명당 조발생률은 7.7 명으로 보고되었습니다 . ( 보건복지부 중앙암등록본부 2022 년 12 월 발표 자료 ) [소아골종양 검사 및 치료 동영상] [full ver.] 소아암환자의 영양관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 감염관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 가글 및 좌욕 안내

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정확도 : 87% 2023.06.26

[건강톡톡][253편] 목 속에 생기는 질병, 종류에 따른 치료와 예방법은?(후두유두종, 성대결절,성대 폴립)

인유두종 바이러스라고 알려져 있는 HPV 감염이 원인으로 후두에 생기는 양성 종양 중 가장 흔한 종양인 후두유두종! 발병 연령대에 따라 소아형과 성인형으로 분류되는데~ 종류에 따라 치료법도 다르다는 사실, 알고 계셨나요? 후두유두종을 예방하기 위한 가장 좋은 방법, 다름아닌 HPV 백신 투여! 후두에 생기는 질환인 후두유두종은 물론 성대 질환 중 하나인 성대결절과 성대 폴립에 대해서 서울대학교병원 이비인후과 권성근 교수님, 그리고 가영이와 함께 알아보러 가영! *제공된 의학정보는 일반적인 사항으로 개개인의 특성을 반영하지 못합니다. #서울대병원 #이비인후과 #권성근_교수 #후두질환 #후두유두종 #인유두종바이러스 #HPV #KTP레이저치료법 #성대결절 #성대폴립 #수술기상캐스터 #김가영캐스터 #김가영

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정확도 : 68% 2021.11.08

[병원소식]소아청소년 2형당뇨 유전적 특성 첫 규명

- 서울대병원, 세계 최대 규모 소아청소년 2형당뇨 유전체 분석 결과 발표 - 소아청소년 2형당뇨, 10명 중 2명이 당뇨 관련 유전자변이 보유 - 동일 유전자변이, 성인 대비 소아청소년에서 당뇨 발병 위험 3배 이상 높여 최근 국제 공동연구팀이 최대 규모의 소아청소년 2형당뇨 유전체 분석 결과를 발표했다. 20세 미만에 조기 발병한 2형당뇨는 성인 때 발병한 것과 유전적 특성이 다르다는 사실이 최초로 확인됐다. 서울대병원 곽수헌 교수와 보스턴어린이병원 제이슨 플라닉 교수를 비롯한 하버드, MIT 등 공동연구팀이 소아청소년 2형당뇨 환자 3005명의 유전체를 분석해 유전적 특성을 규명한 연구 결과를 28일 발표했다. 2형당뇨는 혈당 조절 능력이 떨어져 혈중 포도당 농도가 정상보다 높아지는 병으로, 대표적인 성인병이지만 최근 20세 미만에서 유병률이 증가 중이다. 갈수록 혈당 조절이 어렵고 합병증 위험이 커지므로 소아청소년기 발병할 경우 주의가 필요하다. 특히 소아청소년 2형당뇨는 성인보다 가족력이 빈번하여 유전적 영향이 크다고 추정된다. 당뇨의 원인 유전자변이는 ▲다빈도변이(흔하지만 유전적 영향력 약함) ▲희소변이(매우 드물지만 유전적 영향력 강함) ▲단일유전자당뇨 희소변이(GCK, HNF1A 등 희귀질환인 단일유전자당뇨를 유발하는 희소변이)로 구분할 수 있다. 연구팀은 소아청소년 2형당뇨의 원인 유전자변이를 파악하기 위해 환자군 및 대조군을 1만2천여명을 대상으로 전장 엑솜 염기서열 분석을 실시했다. 그 결과, 환자군 10명 중 2명(21.2%)이 당뇨 발병 위험을 3배 이상 높이는 원인유전자를 갖고 있었다. [그래프] 소아청 소년 2형당뇨 원인 유전자변이 분석 결과 그중 ‘단일유전자당뇨 희소변이’는 2.4%였는데, 이는 사실상 소아청소년 2형당뇨 환자들이 다른 유형의 당뇨를 앓고 있었음을 의미한다. 단일유전자당뇨는 먹는 약으로 치료할 수 있거나, 아예 치료가 필요하지 않은 경우도 있다는 점에서 전형적인 2형당뇨와 다르다. 그밖에 ‘단일유전자당뇨 외 희소변이’는 3.4%였으며 성인 2형당뇨 발병과 연관된 ‘다빈도변이’는 12.6%였다. 이제껏 임상 현장에서는 증상을 기준으로 당뇨 유형을 구분했으나, 이 결과로 볼 때 연구팀은 정확한 당뇨 진단과 치료를 위해선 유전학적인 접근이 중요하다고 강조했다. 추가 분석 결과, 같은 종류의 유전자변이라도 성인에 비해 소아청소년에서 2형당뇨를 유발할 위험이 더 컸다. ‘다빈도변이’가 실제로 당뇨 발병에 미치는 영향력은 성인 대비 소아청소년에서 3.4배, ‘희소변이’는 5배 컸다. 즉 소아청소년 2형당뇨는 성인보다 상대적으로 유전적 요인이 중요하며, 특히 희소변이의 중요성이 높다고 연구팀은 설명했다. 한편, 소아청소년 2형당뇨의 임상적 특징은 개개인의 유전자변이 빈도에 따라 달라지는 것으로 확인됐다. 가령 ‘다빈도변이’ 보유 환자는 성인 2형당뇨에 동반되는 인슐린 저항성이 나타났다. 또한 ‘희소변이’ 보유 환자는 발병 연령이 더욱 어리다는 특징이 있었다. 그 밖에 비만 관련 MC4R, ATXNL 및 인슐린 분비 관련 HNF1A 등의 유전자가 소아청소년 2형당뇨의 발병과 연관된 것으로 연구를 통해 새롭게 규명됐다. 내분비대사내과 곽수헌 교수(1저자)는 “이번 연구를 통해 이전까지 명확히 알려진 바 없던 소아청소년 2형당뇨의 유전적 구조에 대한 이해를 크게 확장시킬 수 있었다”며 “당뇨뿐 아니라 다른 만성질환에서도 이 같은 유전학적 접근 방식을 통해 질병에 대한 이해를 높일 수 있을 것으로 기대된다”고 말했다. 한편, 이번 연구는 국제 학술지 ‘네이처 대사(Nature Metabolism, IF:20.8)’ 최신호에 게재됐다. [사진] 내분비대사내과 곽수헌 교수

어린이병원 > 병원소개 > 병원소식

정확도 : 3% 2024.02.28

[병원뉴스]소아청소년 2형당뇨 유전적 특성 첫 규명

- 서울대병원, 세계 최대 규모 소아청소년 2형당뇨 유전체 분석 결과 발표- 소아청소년 2형당뇨, 10명 중 2명이 당뇨 관련 유전자변이 보유- 동일 유전자변이, 성인 대비 소아청소년에서 당뇨 발병 위험 3배 이상 높여 최근 국제 공동연구팀이 최대 규모의 소아청소년 2형당뇨 유전체 분석 결과를 발표했다. 20세 미만에 조기 발병한 2형당뇨는 성인 때 발병한 것과 유전적 특성이 다르다는 사실이 최초로 확인됐다. 서울대병원 곽수헌 교수와 보스턴어린이병원 제이슨 플라닉 교수를 비롯한 하버드, MIT 등 공동연구팀이 소아청소년 2형당뇨 환자 3005명의 유전체를 분석해 유전적 특성을 규명한 연구 결과를 28일 발표했다. 2형당뇨는 혈당 조절 능력이 떨어져 혈중 포도당 농도가 정상보다 높아지는 병으로, 대표적인 성인병이지만 최근 20세 미만에서 유병률이 증가 중이다. 갈수록 혈당 조절이 어렵고 합병증 위험이 커지므로 소아청소년기 발병할 경우 주의가 필요하다. 특히 소아청소년 2형당뇨는 성인보다 가족력이 빈번하여 유전적 영향이 크다고 추정된다. 당뇨의 원인 유전자변이는 ▲다빈도변이(흔하지만 유전적 영향력 약함) ▲희소변이(매우 드물지만 유전적 영향력 강함) ▲단일유전자당뇨 희소변이(GCK, HNF1A 등 희귀질환인 단일유전자당뇨를 유발하는 희소변이)로 구분할 수 있다. 연구팀은 소아청소년 2형당뇨의 원인 유전자변이를 파악하기 위해 환자군 및 대조군을 1만2천여명을 대상으로 전장 엑솜 염기서열 분석을 실시했다. 그 결과, 환자군 10명 중 2명(21.2%)이 당뇨 발병 위험을 3배 이상 높이는 원인유전자를 갖고 있었다. [그래프] 소아청소년 2형당뇨 원인 유전자변이 분석 결과그중 단일유전자당뇨 희소변이는 2.4%였는데, 이는 사실상 소아청소년 2형당뇨 환자들이 다른 유형의 당뇨를 앓고 있었음을 의미한다. 단일유전자당뇨는 먹는 약으로 치료할 수 있거나, 아예 치료가 필요하지 않은 경우도 있다는 점에서 전형적인 2형당뇨와 다르다. 그밖에 단일유전자당뇨 외 희소변이는 3.4%였으며 성인 2형당뇨 발병과 연관된 다빈도변이는 12.6%였다. 이제껏 임상 현장에서는 증상을 기준으로 당뇨 유형을 구분했으나, 이 결과로 볼 때 연구팀은 정확한 당뇨 진단과 치료를 위해선 유전학적인 접근이 중요하다고 강조했다. 추가 분석 결과, 같은 종류의 유전자변이라도 성인에 비해 소아청소년에서 2형당뇨를 유발할 위험이 더 컸다. 다빈도변이가 실제로 당뇨 발병에 미치는 영향력은 성인 대비 소아청소년에서 3.4배, 희소변이는 5배 컸다. 즉 소아청소년 2형당뇨는 성인보다 상대적으로 유전적 요인이 중요하며, 특히 희소변이의 중요성이 높다고 연구팀은 설명했다. 한편, 소아청소년 2형당뇨의 임상적 특징은 개개인의 유전자변이 빈도에 따라 달라지는 것으로 확인됐다. 가령 다빈도변이 보유 환자는 성인 2형당뇨에 동반되는 인슐린 저항성이 나타났다. 또한 희소변이 보유 환자는 발병 연령이 더욱 어리다는 특징이 있었다. 그 밖에 비만 관련 MC4R, ATXNL 및 인슐린 분비 관련 HNF1A 등의 유전자가 소아청소년 2형당뇨의 발병과 연관된 것으로 연구를 통해 새롭게 규명됐다. 내분비대사내과 곽수헌 교수(1저자)는 이번 연구를 통해 이전까지 명확히 알려진 바 없던 소아청소년 2형당뇨의 유전적 구조에 대한 이해를 크게 확장시킬 수 있었다며 당뇨뿐 아니라 다른 만성질환에서도 이 같은 유전학적 접근 방식을 통해 질병에 대한 이해를 높일 수 있을 것으로 기대된다고 말했다. 한편, 이번 연구는 국제 학술지 네이처 대사(Nature Metabolism, IF:20.8) 최신호에 게재됐다. [사진] 내분비대사내과 곽수헌 교수

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정확도 : 3% 2024.02.28

[병원뉴스][SNUH 건강정보] 조기 진단 중요한'소아청소년 백혈병'

- 서울대병원 소아청소년과 홍경택 교수, 소아청소년 백혈병의 개념과 치료법 소개 소아청소년암은 성장과 발달을 하는 중요한 시기에 발생해 고액의 치료비와 장기간의 시간이 소요되는 힘든 질병이며, 그중에서도 가장 많이 발생하는 암은 소아청소년 백혈병이다. 대부분 급성으로 나타나며 증상이 나타났을 때 신속한 대처와 치료가 필요한 소아청소년 백혈병의 개념과 증상, 치료법까지 서울대병원 소아청소년과 홍경택 교수와 알아봤다. 1. 소아청소년 백혈병이란? 국내에서는 통상적으로 18세 미만 청소년까지의 암을 소아암 혹은 소아청소년암이라고 부른다. 우리나라의 경우, 1년에 대략적으로 1,200~1,500명에서 소아암이 발생하는데, 소아암 중에서도 가장 많이 발생하는 질환이 소아청소년 백혈병이다. 2020년 기준 소아청소년 백혈병은 총 372명이 새롭게 진단됐으며 9세 이하에서 193명, 10~19세에서 179명으로 나타났다. 소아청소년 백혈병은 발생한 혈액세포의 기원에 따라 급성 림프모구 백혈병과 급성 골수성 백혈병으로 나뉜다. 보통 소아청소년 백혈병의 70~80%는 급성 림프모구 백혈병으로 나타난다. 2. 원인 백혈병 세포는 대부분의 경우 혈액이 만들어지는 골수에서 기인하며, 세포 내 유전 물질인 DNA의 돌연변이나 염색체 구조 및 수 이상 등으로 혈액세포의 정상 분화 과정에 이상이 생기고 비정상적인 세포 증식이 이루어져, 정상 혈액세포가 암세포로 전환된 것이다. 성인암이 많은 경우 담배나 식습관과 같은 환경적 요소에 영향을 받는 것과 달리 소아청소년암은 원인이 불명확하고 발병 예측이 어렵다. 암이 더 쉽게 발생할 수 있는 유전적 소인이 약 10% 내외에서 밝혀지고 있고, 이온화 방사선이나 벤젠, 중금속 등의 화학약품 등이 백혈병 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있으나, 이것만으로 소아청소년암 발생을 충분히 설명할 수는 없어 확률적인 요소가 많다고 볼 수 있다. 3. 증상 백혈병 세포는 조절되지 않고 끝없이 증식해 정상 혈액세포가 자라날 골수 공간을 차치한다. 이로 인해 정상 혈액 기능이 감소해 빈혈로 인한 창백, 운동 능력 감소, 혈소판 감소로 인한 출혈 경향, 쉽게 드는 멍, 정상 백혈구 감소로 인한 면역 기능 저하, 감염 등이 나타날 수 있다. 또한 증식된 백혈병 세포가 뇌척수와 같은 중추신경계, 간, 비장, 림프선, 고환 등에 침범해 관련된 증상을 일으키기도 한다. 백혈병 세포가 중추신경계를 침범했을 때는 대부분 증상이 없으나, 드물게 뇌압 상승으로 두통 등의 증상을 보이기도 한다. 이외에도 다리 통증, 허리 통증 등의 뼈 통증이 심하게 생기는 경우도 있으며, 이로 인해 정형외과적 질환이나 류마티스 질환으로 종종 오인되기도 한다. 4. 진단 및 검사 소아청소년 백혈병의 진단은 성인 백혈병과 마찬가지로 골수검사가 필수적이다. 골수는 딱딱한 뼈 안에 위치한 조직인데, 조혈작용을 하는 골수가 많은 부위는 두개골, 척추뼈, 갈비뼈, 골반뼈 등이 있다. 이 중 골수를 채취하기에 가장 안전한 부위는 골반뼈이다. 성인은 주로 엎드린 자세로 뒤쪽 골반으로 검사를 진행하지만, 소아 환자들은 진정제 사용과 관련해 호흡을 지속적으로 모니터링할 수 있도록 똑바로 누워있는 상태에서 앞쪽 골반을 이용해 골수를 채취하기도 한다. 골수 검사는 골반뼈의 성장에 크게 영향을 미치지 않으며 통증도 비교적 수일 내 회복된다. 다만, 소아 환자는 진정제 사용 시 생길 수 있는 호흡 관련 문제가 일어나지 않도록 각별한 모니터링이 필요하다. 5. 치료 소아청소년 백혈병은 암세포가 혈액을 따라 퍼지는 전신 질환이기 때문에 수술로 제거하는 다른 고형암과는 치료 접근이 다르며, 초기 응급상황이 많아 발견과 동시에 신속히 치료해야 한다. 주된 치료 방법은 항암제를 투여하는 항암화학요법이며, 침범 여부에 따라 항암제가 잘 통과하지 못하는 중추신경계나 고환 등 국소적인 부위에 방사선 치료를 해야 하는 경우도 있다. 급성 림프구성 백혈병은 초기 약 6~10개월 정도의 집중치료 이후 높지 않은 강도로 유지 치료를 진행해 전체 기간을 2~3년 지속하는 것이 기본적인 치료 방법이다. 다만, 백혈병 특성이 나쁘거나 초기 치료 반응이 좋지 않아 예후가 나쁠 것으로 판단되는 경우에는 약물을 더 강하게 쓰거나 흔히 골수 이식이라 하는 조혈모세포이식을 통해 치료해야 한다. 최근에는 급성 B 림프모구 백혈병의 경우 다양한 면역 세포를 이용한 치료법들이 개발되어 상용화되고 있다. 이를 통해 예전에는 치료가 힘들었던 재발/불응성 환자들의 치료가 일부에서 가능해지고 있으며, 보다 부작용이 덜한 치료적 접근을 하려는 노력들이 진행되고 있다. 반면 급성 골수성 백혈병의 경우에는 골수 억제 능력이 더 높은 보다 강력한 약제를 단기간 집중적으로 사용하여 치료를 하는 전략을 취하며, 역시 예후가 불량할 것으로 예상되는 경우 궁극적으로는 조혈모세포이식이 필요할 수 있다. 통상적으로는 급성 림프모구 백혈병보다 더 많은 경우 조혈모세포이식을 시행하게 된다. 최근에는 급성 림프구성 백혈병의 경우 완치 비율이 약 85% 이상이며, 급성 골수성 백혈병의 경우에도 약 60% 이상 완치가 이루어지고 있다. 6. 관리법 소아청소년 백혈병은 약 15%에서 치료 중 또는 후에 재발이 될 수 있다. 주로 골수로 재발하며 중추신경계 혹은 고환으로도 재발이 가능하다. 따라서 치료를 마친 후에는 정기적인 진찰과 혈액검사를 통해 재발 여부를 감시하고, 치료로 인한 합병증 발생 여부를 주의 깊게 관찰해야 한다. 또한 소아청소년 백혈병 환자는 건강한 식사가 매우 중요하다. 특히 급성 림프모구 백혈병 환자의 경우, 스테로이드 사용으로 오히려 비만이 생길 수 있어 관리가 필요하다. 집중치료기에는 식욕이 감소하고 구역감, 구내염 등이 있을 수 있으나 조금씩이라도 나눠서 자주 먹는 것이 영양 상태 유지에 도움이 된다. 특히 충분한 수분 섭취와 걷기 등의 운동을 통해 근육을 유지하는 것도 중요하다. 7. 환자들에게 한마디 소아청소년 백혈병을 포함한 소아청소년암은 아이나 그 가족의 잘못이 아닌 우리 사회가 함께 도와주고 치료해야 하는 병입니다. 치료 과정이 쉽지는 않지만 암 치료 관련 약제들이 빠르게 발전하면서, 아이들의 성장발달에 미치는 영향을 최소화하고 보다 더 건강하게 아이들을 완치시키기 위한 노력이 지속되고 있습니다. 아이들, 청소년들의 놀라운 회복력을 신뢰하며 부모님들께서도 희망의 끈을 절대 놓지 마시고 아이들의 옆에서 항상 긍정의 에너지를 주시면서 저희 의료진과 함께 이 힘든 싸움을 이겨내셨으면 좋겠습니다

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정확도 : 59% 2024.02.23

[병원뉴스]국내 틱장애 발생률 10여년새 2배↑... 신규 환자 10명 중 4명 '성인'

- 서울대병원, 건보공단DB 기반 국내 틱장애 발생률 연령군별 분석 결과 발표 국내 틱장애 발생률이 10여년간 2배 이상 증가했다는 사실이 확인됐다. 특히 2015년부터 2020년까지 성인 틱장애 발생률이 급증했으며, 2020년 틱장애 진단 환자 10명 중 4명은 성인인 것으로 나타났다. 서울대병원 정신건강의학과 홍순범 교수(김수진 임상강사) 및 의생명연구원 김미숙 연구교수 연구팀이 국민건강보험공단 보건의료DB를 바탕으로 2003년부터 2020년까지 틱장애의 연령군별 발생률 및 임상역학적 특성에 대해 분석한 결과를 15일 발표했다. 소아청소년에게 흔히 나타나는 틱장애는 특별한 원인 없이 이상 행동이나 소리를 빠르게 반복하는 신경발달장애다. 눈 깜빡임, 코 찡긋거림, 헛기침 소리 등이 대표 증상이다. 국내 2~19세 인구 유병률은 1천명당 2.6명이며, 20세 이상 성인 틱장애 유병률은 0.008%~0.024%에 그친다. 특정 질병의 발생 동향을 정확히 파악하려면 한 시점에서 질병 보유자의 비율을 뜻하는 유병률이 아닌, 일정 기간 새롭게 진단받은 환자를 뜻하는 발생률에 주목해야 한다. 그러나 틱장애 발생률을 분석한 연구는 이제껏 전 세계적으로 드물었다. 연구팀은 2003년부터 2020년까지 틱장애로 새롭게 진단받은 23만5849명을 ▲소아청소년(0~19세) ▲성인(20세 이상)으로 구분해 연간 틱장애 발생률 및 발생 건수를 비교했다. [그래프1] 03~20년 소아청소년 및 20~30대 성인의 틱장애 발생률 비교 그 결과, 전체 인구 10만명당 틱장애 발생률은 2003년 17.5명에서 2020년 40명으로 2배 이상 증가했다. 발생률 증가폭은 전반적으로 소아청소년이 성인보다 컸다. 반면 2015년부터 2020년까지는 달랐다. 이 기간 소아청소년 틱장애 발생률은 1.5배 증가했으나, 성인은 약 3배로 증가폭이 더 컸다. 특히 20~30대 성인은 발생률이 5배 이상 가파르게 증가했다. [그래프1] [그래프2] 03~20년 국내 연간 틱장애 발생 건수 연간 발생 건수는 2015년부터 성인 환자가 점차 증가해, 2020년 전체 틱장애 환자의 41.8%는 성인인 것으로 나타났다. [그래프2] 연구팀은 또한 두 연령군의 사회인구학적 및 임상적 특성을 비교 분석해 다양한 차이를 확인했다. 특히 틱장애 진단 1년 전 정신과적 기저질환 발생률을 분석하자 소아청소년 환자는 10명 중 2명 이상(약 26%)이 ADHD를 동반하고 있었다. 성인 환자는 10명 중 4명 이상(약 43%)이 우울증 또는 불안장애를 동반한 것으로 나타났다. 그뿐 아니라 성별, 약물 종류, 약물 순응도 등에서도 두 연령군은 유의한 차이가 있었다. 연구팀은 지난 10여년간 틱장애 발생률이 2배 이상 증가한 원인으로 다양한 가능성이 있다고 추정했다. 특히 과거 사회적 낙인으로 여겨졌던 정신질환이 드라마 등 미디어를 통해 일반 대중들에게 자주 노출되고, 그에 따라 정신과 내원 및 신규 진단 건수가 늘어난 것이 한 가지 요인일 수 있다고 설명했다. 홍순범 교수는 틱장애는 주로 소아정신과 영역에서 주목하는 질환이었으나, 최근 신규 틱장애 환자의 40% 이상은 성인 것으로 확인됐다며 그뿐 아니라 연령에 따라 틱장애의 특성 및 치료 방법이 다를 수 있으므로 일반 정신과 영역에서 성인 틱장애에 대한 인식을 확대할 필요가 있다고 말했다. 이어서 국민 정신건강 증진을 위해선 적극적인 틱장애 검사 및 치료 방향을 수립하고, 관련 교육이 확대될 수 있도록 사회적제도적 노력이 뒷받침되어야 할 것이라고 덧붙였다. 한편, 이번 연구 결과는 최근 국제학술지 정신의학 연구(Psychiatry Research, IF 11.3)에 게재됐다. [사진 왼쪽부터] 정신건강의학과 홍순범 교수, 김수진 임상강사, 의생명연구원 의학연구협력센터 김미숙 교수

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정확도 : 1% 2024.02.15